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为何血友病又被称为“皇室病”

血友病,又称出血病、皇室病,作为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,19世纪曾频发于“血统高贵、联姻万岁”的欧洲皇室。该病的典型特征是因活性凝血活酶缺失,血液难以凝结,小小擦伤也会“大出血”。若身体出现大面积创口,那后果更是不可想象,如当年英国皇室的奥尔巴尼公爵,度假时不慎摔跤导致膝关节受损,次日清晨便离世了。不仅如此,若病情严重,在没有任何外伤的情况下,患者也可能会产生自发性出血。

及时检查,切忌“祸害子孙”

作为典型的遗传性疾病,患者筛查、孕期检查非常重要,可以通过一般性项目、初筛试验、确诊试验等一系列筛查确诊病情,因血友病的遗传特性,通过精准高效的PCR基因检测,可以有效筛查确诊病情。

因血友病A(血友病甲)作为性联隐性遗传疾病,其特点是女性传递,男性发病,所以怀孕的血友病A携带者应及时进行相关筛查,一旦确诊需决定是否继续妊娠期。

患者可以运动,但不可多练

日常的体育运动,对于身体健康方面还是有好处的,运动锻炼对于血友病患者的身体健康也很重要,推荐慢跑、游泳、太极、广场舞等小强度运动。运动强度需要严格控制,根据自身体能情况,循序渐进,减少(最好不要)参加竞速跑、踢足球等长时间跑跳的高耗能运动,注意关节保护,避免擦伤。

日常饮食,多多注意

药补不如食补,为缓解病情,血友病患者应多注意日常饮食,多吃含凝血因子的易消化食品,避免食用海鲜等含抗凝因子的食品。

1、多吃高蛋白、因消化的食物,推荐多吃鸡蛋、豆制品、猪肝、猪蹄(软烂)。菠菜、茄子等食物因含有促凝血物质,长期使用,可降低出血机率,也建议多食用。

2、对于体质较弱的患者可以进食补气养血的食物,如红豆、核桃、花生、山药等进行“滋补”。

3、千万不要多吃各类海鲜(包括鱼肝油)以及草莓、橘子、番茄、紫菜等食物,因其含有抗凝物质,会抑制血小板凝结,长期食用,可能会加重病情。

4、骨头、鱼刺等“尖锐物”不可吞食,竹笋、木薯等不易消化的食物也应少吃。这两类食物易引发胃肠道出血。

5、日常保健补剂可以吃维生素C、K。特别是维生素K,作为凝血因子必要的合成元素,需要及时补充。

除日常饮食需要关注以外,血友病患者不可过度劳累,需戒烟戒酒、睡眠充足和身心愉快,及时积极与医生沟通,避免病情加重。

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